Doença de Castleman: relato de caso / Castleman's disease: case report

A doença de Castleman é um distúrbio linfoproliferativo raro. Há três tipos histológicos: hialino-vascular (mais comum), variante de células plasmáticas e forma mista. A forma hialino-vascular é caracterizada tipicamente por apresentar uma evolução clínica benigna e localizada, sem sintomas constitucionais. É geralmente tratada com cirurgia e/ou radioterapia. A doença multicêntrica apresenta sintomas sistêmicos. Ainda não há um consenso sobre qual a melhor abordagem terapêutica. Reportamos o caso da doença em um homem de 47 anos com diagnóstico de doença de Castleman variante hialino-vascular e anemia hemolítica autoimune associada, com presença de CD-20, CD-10, CD3 e Ki67 positivos. Foi tratado com protocolo quimioterápico esquema CHOP e corticoterapia com prednisona, evoluindo com melhora do quadro.

Castleman's disease is a rare lymphoproliferative disorder. There are three histological types: hyaline-vascular (most common), plasma cell variant, and mixed form. The hyaline-vascular form is typically characterized by a benign and localized clinical course without constitutional symptoms. It is usually treated with surgery and/or radiotherapy. The multicentric disease has systemic symptoms. There is still no consensus on the best therapy approach. We report a case of the disease in a 47-year-old man diagnosed with hyaline-vascular variant of Castleman's disease, and associated Autoimmune Hemolytic Anemia, with the presence of CD20-positive, CD10-positive, CD3-positive and Ki67-positive cells. He was treated with chemotherapy protocol of CHOP regimen and corticotherapy with Prednisone, and evolved with improvement.

Enfermedad linfoproliferativa postrasplante de órgano sólido / Post-transplant lymphoproliferative disease / Doença linfoproliferativa pós-transplante de órgão sólido

Con la denominación enfermedad linfoproliferativa postrasplante (ELPT) se conoce un grupo de trastornos que se pueden presentar con posterioridad al trasplante de órganos sólidos, con incidencia variable dependiendo del tipo de órgano trasplantado. La presentación clínica inespecífica de esta enfermedad, el compromiso extranodal y su amplio espectro histopatológico hacen que tanto la clasificación como el tratamiento sean complejos. Esta revisión presenta una actualización sobre la ELPT en pacientes con trasplante de órgano sólido.

Post-transplant lymphoproliferative disease (PTLD) is a group of disorders that may occur after transplantation. Its incidence is variable according to the transplanted organ. The clinical variability of this disease, its extra-nodal involvement and its broad histopathological spectrum make both classification and management very complex. This review provides an update about PTLD in patients with solid organ transplantation.

Com a denominação doença linfoproliferativa póstransplante (ELPT) se conhece um grupo de transtornos que se podem apresentar com posterioridade ao transplante de órgãos sólidos, com incidência variável dependendo do tipo de órgão transplantado. A apresentação clínica inespecífica desta doença, o compromisso extranodal e seu amplo espectro histopatológico fazem que tanto a classificação como o tratamento sejam complexos. Esta revisão apresenta uma atualização sobre a ELPT em pacientes com transplante de órgão sólido.

Pseudolinfoma cutâneo: relato de caso / Cutaneous pseudolymphoma: case report

Os pseudolinfomas cutâneos representam um grupo heterogêneo de reações linfoproliferativas benignos que podem simular clinica e histologicamente linfomas cutâneos. O objetivo deste estudo foi relatar a apresentação anatomoclínica de um caso de pseudolinfoma cutâneo para o aperfeiçoamento do seu diagnóstico diferencial com linfomas cutâneos. Paciente do gênero masculino, 66 anos procurou atendimento médico relatando história de nódulos em região superior do dorso há seis anos. Ao exame físico foram observados sete nódulos com aproximadamente 0,5 cm de diâmetro e sem sinais de linfonodomegalias. A biópsia de pele mostrava um denso infiltrado de linfócitos e histiócitos na derme. A análise imuno-histoquímica revelou uma população mista de linfócitos B (CD 20) e linfócitos T (CD 3). O diagnóstico diferencial entre as lesões benignas e malignas é a principal prioridade nesses casos. Tanto o pseudolinfoma, quanto o linfoma cutâneo se manifestam como nódulos solitários, pápulas e placas decorrentes de infiltração linfocitária. Para o diagnóstico diferencial, estão indicadas a avaliação imuno-histoquímica e técnicas de biologia molecular...

Cutaneous pseudolymphoma represents heterogeneous groups of benign lymphoproliferative reactions that may simulate clinically and histologically cutaneous lymphomas. The aim of this study was to report a case of cutaneous pseudolymphoma. Male patient, 66-year-old, came to us reporting a 6-year history of nodules on the upper back. On physical examination we noticed 7 nodules with 0.5 cm of diameter and no sign of adenopathy. The skin biopsy showed a dense infiltrate of lymphocytes and histiocytes in the dermis. The immunohistochemical analysis revealed a mixed population of B lymphocytes (CD 20) and T lymphocytes (CD 3). Differential diagnosis between benign and malignant lesions is the main concern in these cases. In some cases, pseudolymphoma manifests as solitary nodules, papules and plaques that are clinically indistinguishable from cutaneous lymphomas. The differentiation process can be further facilitated by immunohistochemical and molecular biological techniques...

Correlação entre citometria de fluxo e anatomia patológica: experiência de dez anos na investigação de doenças linfoproliferativas / Correlation between flow cytometry and histologic findings: ten year experience in the investigation of lymphoproliferative diseases

Objetivo: Evidenciar as vantagens da correlação entre imunofenotipagem por citometria de fluxo e exame anatomopatológico/imunoistoquímico de adenomegalias e/ou nódulos no diagnóstico de doenças linfoproliferativas. Métodos: Estudo retrospectivo no qual foram avaliadas 157 amostras de biópsias ou punções aspirativas de gânglios ou nódulos de 142 pacientes, durante o período de 1999 a 2009. As amostras tinham sido encaminhadas simultaneamente para os Serviços de Citometria de Fluxo e Anatomia Patológica do Hospital Israelita Albert Einstein, em São Paulo. Para a análise na anatomia patológica, as amostras foram preparadas em lâminas e coradas com hematoxilina-eosina, Giemsa, ou marcadas com anticorpos monoclonais para detecção de antígenos específicos. Para a análise por imunofenotipagem por citometria de fluxo, as amostras foram hemolisadas e marcadas com diferentes painéis de anticorpos monoclonais para detecção dos diferentes antígenos. Resultados: Foram concordantes os diagnósticos entre a anatomopatológico e imunofenotipagem por citometria de fluxo em 115 (81%) pacientes, o que correspondeu a 127 amostras distribuídas da seguinte forma, conforme o diagnóstico anatomopatológico: 63 pacientes com linfoma não Hodgkin de células B; 26 pacientes com hiperplasia linfoide reacional; 5 pacientes com linfoma não Hodgkin de células T; 4 pacientes com proliferação linfoide atípica; 5 pacientes com processo inflamatório crônico granulomatoso; 5 pacientes com diagnósticos não hematológicos; 2 pacientes com sarcoma granulocítico; 2 pacientes com timoma; 1 paciente com leucemia bifenotípica; 1 paciente com plasmocitoma Kappa; e 1 paciente com linfoma de Hodgkin. A correlação entre os resultados das duas técnicas permitiu a classificação dos subtipos de linfomas da seguinte forma: 19 pacientes com linfoma folicular; 15 pacientes com linfoma difuso de grandes células B; 7 pacientes com linfoma linfocítico de pequenas células B/leucemia linfocítica crônica; 3 pacientes com linfoma de células do manto; 1 paciente com linfoma de Burkitt; 1 paciente com linfoma do tipo MALT (tecido linfoide associado à mucosa); 1 paciente com doença linfoproliferativa pós-transplante; 2 pacientes com linfoma não Hodgkin de células B de alto grau; 1 paciente com linfoma não Hodgkin de células B de baixo grau; 1 paciente linfoma de Hodgkin; e 12 pacientes com linfoma não Hodgkin de células B, sem outra especificação. Conclusão: A imunofenotipagem por citometria de fluxo complementa os achados do estudo anatomopatológico/imunoistoquímico, permitindo um diagnóstico hematopatológico rápido e preciso das doenças linfoproliferativas.

Estudo do linfonodo cervical pela citologia do imprint / Cervical lymph node study by imprint cytology

Introdução: O estudo citológico do linfonodo pelo imprint éde grande importância para complementar o histopatológico,sendo superior ao obtido pela punção aspirativa por agulha fina.Método: Uma série consecutiva de 86 pacientes submetidos àressecção de linfonodos cervical com a preparação de imprintforam avaliados retrospectivamente. O diagnóstico final foideterminado pelo exame histopatológico do espécime excisado.Sensibilidade, especificidade, valores preditivos e acurácia foramavaliados. Resultados: Houve o diagnóstico final de 54 casos demalignidade, oito casos de tuberculose e 24 casos de hiperplasiareativa não específica. A sensibilidade, especificidade, valorespreditivos para os testes negativo e positivo e a acurácia do imprintforam 93,5%, 100%, 85,7%, 100% e 95,3%, respectivamente.Conclusão: O imprint positivo foi sempre coerente com odiagnóstico histopatológico final enquanto, com relação aosachados de negatividade, houve discordância 33% dos casos delinfoma não-Hodgkin e 25% nos casos de tuberculose ganglionar.Devido à sua alta acurácia, pode ser realizado como métodoauxiliar ao estudo histopatológico, que segue sendo o método-ouro.

Doença de Castleman: uma apresentação pouco frequente / Castleman's disease: an unusual presentation

A doença de Castleman é uma doença linfoproliferativa rara, com envolvimento ganglionar localizado ou sistêmico, raramente atingindo o parênquima pulmonar. Relatamos o caso de um paciente imunocompetente, assintomático, com a variante histológica mais rara da doença, com apresentação nodular parenquimatosa. O paciente foi submetido a lobectomia, com evolução benigna. Nos últimos 10 anos, somente cinco casos de doença de Castleman com apresentação na forma de nódulo pulmonar único foram descritos na literatura. Este caso reforça a necessidade de inclusão da doença de Castleman no diagnóstico diferencial dos nódulos do pulmão, embora ela seja rara.

Castleman's disease is a rare lymphoproliferative disorder, with focal or systemic lymph node involvement, which rarely affects the lung parenchyma. We report the case of an asymptomatic immunocompetent male patient who had the rarest histological variant of the disease, a nodular parenchymal presentation. The patient underwent lobectomy, and the postoperative evolution was favorable. In the last 10 years, there have been only five reports of Castleman's disease presenting as a solitary pulmonary nodule. This case underscores the fact that Castleman's disease, albeit rare, should be included in the differential diagnosis of pulmonary nodules.

Aplicabilidade da classificação WHO 2008 para os linfomas de células T não-micose fungóide/síndrome de Sézary com expressão primária cutânea / The applicability of the WHO 2008 classification for non-mycosis fungoides/Sezary syndrome T-cell lymphomas with cutaneous primary expression

Nas últimas décadas, verificou-se diferenças nas classificações da World Health Organization (WHO) de 2001 e da European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) de 1997 para os linfomas cutâneos primários. Em 2005, representantes dessas classificações se reuniram e em consenso estabeleceram a classificação WHO-EORTC que foi adotada pela última classificação da WHO de 2008. O presente estudo visa a avaliar a aplicabilidade dessa nova classificação em casuística retrospectiva de um único centro de referência no diagnóstico e tratamento de linfomas cutâneos. Assim, todos os casos de linfoma cutâneo de células T, excluindo-se micose fungóide (MF) e síndrome de Sézary (SS), no período de 1986 a 2009, foram analisados em relação aos aspectos clínicos, histopatológicos e imunofenotípicos, incluindo-se a realização de novas reações imunoistoquímicas. Os casos foram, então, classificados de acordo com critérios estabelecidos na classificação WHO de 2008. Houve, assim, 33 casos de linfomas cutâneos de células T não-MF e não-SS, sendo 08 (24,2%) de linfoma cutâneo de grandes células anaplásicas, 05 (15,2%) de papulose linfomatóide, 06 (18,1%) de linfoma extranodal de células NK/T tipo nasal, 05 (15,2%) de neoplasia de células dendríticas plasmocitóides blásticas, 05 (15,2%) de linfoma/leucemia de células T do adulto e 04 (12,1%) de linfoma de células T periféricas, sem outra especificação. Portanto, a classificação WHO de 2008 é aplicável à maioria dos casos de linfoma cutâneo de células T não-MF e não-SS. Entretanto, permanecem casos não classificáveis, alguns dos quais com curso clínico agressivo.

Recent years have witnessed differences between the World Health Organization (WHO) 2001 and the European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) 1997 classification systems of primary cutaneous lymphomas (PCLs). In 2005, a joint WHO-EORTC classification system for PCLs has been reached and was adopted by last WHO 2008 classification. This study was performed to assess the applicability of this new classification to a single referral center. All cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) cases, excluding mycosis fungoides (MF) and Sezary syndrome (SS), who were referred from 1986 to 2009 were included. The clinical features, histological and immunohistochemical stainings were reviewed, and additional stains were performed as needed. The cases were then reclassified according to the WHO 2008 classification. There were 33 cases of non-MF and non-SS CTCL, included 08 (24.2%) CD30+ anaplastic large-cell lymphomas, 05 (15.2%) cases of lymphomatoid papulosis, 06 (18.1%) extranodal NK/T-cell lymphoma nasal type, 05 (15.2%) blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm, 05 (15.2%) adult T-cell lymphoma/leukemia and 04 (12.1%) peripheral T-cell lymphomas, unspecified. The new WHO 2008 classification is applicable to most nonMF and non-SS CTCL cases. However, there is still a substantial subset of T-cell PCLs which cannot be classified beyond the unspecified peripheral T-cell category, some of which may have an aggressive course.

Biópsia aspirativa por agulha fina de adenopatia cervical guiada por ultra-sonografia / Aspiration biopsy by fine needle of cervical adenopathy guided by ultrasonography

Introdução: A punção aspirativa por agulha fina (PAAF) é considerada uma opção diagnóstica em substituição à remoção do linfonodo a céu aberto. Entretanto, o diagnóstico obtido é frequentemente insuficiente clinicamente. Objetivo: Avaliar a acurácia diagnóstica da PAAF guiada por ultra-sonografia (USG) na abordagem da adenopatia cervical. Método: Estudo de série consecutiva de 186 pacientes que foram submetidos à PAAF guiada por USG de adenopatia cervical retrospectivo. O diagnóstico final foi determinado pelo exame histopatológico da biópsia por excisão do linfonodo, quando realizada ou pelo seguimento clínico por mais de um ano. Sensibilidade, especificidade, valores preditivos e acurácia foram avaliados. Resultados: No total, houve 54 diagnósticos de malignidade, cinco de tuberculose e 127 de linfadenite crônica inespecífica. A sensibilidade, especificidade, valores preditivos dos testes negativo e positivo e acurácia da PAAF foram respectivamente 79,5%, 99,1%, 88,2%, 98,3% e 91,4%. Conclusão: Enquanto a PAAF positiva é altamente preditivas do diagnóstico histológico final, o resultado negativo deve ser interpretado com cautela.

Introduction: The fine needle aspiration biopsy (FNAB) is deemed to be a diagnostic option replacing the lymph nodes open dissection. Nevertheless, the diagnosis obtained is frequently insufficient clinically. Objective: To evaluate the accuracy of FNAB diagnostic guided by ultrasonography (USG) in the cervical adenopathy approach. Methods: Consecutive series study of 186 patients who were submitted to retrospective USG-guided FNAB of cervical adenopathy. The final diagnosis was determined by the biopsy histopathological exam by excision of the lymph node when applied or clinical follow-up for more than one year. Sensitivity, specialty, predictive values and accuracy were evaluated. Results: There was a total of 54 malignancy diagnosis, five of tuberculosis and 127 of nonspecific chronic lymphadenitis. The sensitivity, specificity, predictive values of the negative and positive tests and FNAB accuracy were respectively of 79.5%, 99.1%, 88.2%, 98.3% and 91.4%. Conclusion: As the positive FNAB is highly predictive of the final histological diagnosis, the negative result must be carefully interpreted.

Retroperitoneal unicentric Castleman's disease (giant lymph node hyperplasia): case report

CONTEXT AND OBJECTIVE: Castleman's disease, or giant lymph node hyperplasia, is a rare disorder of the lymphoid tissue that causes lymph node enlargement. It is considered benign in its localized form, but aggressive in the multicentric type. The definitive diagnosis is based on postoperative pathological findings. The aim here was to describe a case of retroperitoneal unicentric Castleman's disease in the retroperitoneum. CASE REPORT: A 61-year old white male with weight loss and listlessness presented with moderate arterial hypertension and leukopenia. Abdominal tomography revealed a 5 x 4 x 5 cm oval mass of low attenuation, with inner calcification and intense enhancement on intravenous contrast, located in the retroperitoneal region, between the left kidney and the aorta, at the renal hilus. Exploratory laparotomy revealed a non-pulsatile solid oval mass situated in the retroperitoneum, adjacent to the left renal hilus. The retroperitoneal lesion was removed in its entirety. Examination of frozen samples revealed benign lymph node tissue and histopathological examination of the surgical sample revealed hyaline-vascular giant lymph node hyperplasia (Castleman's disease). The patient was discharged on the 12th day without significant events. Two months after the operation, the patient was readmitted with severe cardiac insufficiency, acute renal failure and bronchopneumonia, which progressed to acute respiratory insufficiency, sepsis and death.

CONTEXTO E OBJETIVO: A doença de Castleman ou hiperplasia linfonodal gigante é desordem rara dotecido linfóide que causa linfadenomegalia. É considerada afecção benigna em sua forma localizada, porém agressiva no tipo multicêntrico. O diagnóstico definitivo está baseado nas achados anatomopatológicos pós-operatórios. O objetivo foi descrever um caso de doença de Castleman (hiperplasia linfonodal gigante) unicêntrica retroperitoneal localizada no retroperitônio. RELATO DO CASO: Homem, 61 anos, branco, com emagrecimento e adinamia, apresentava hipertensão arterial moderada e leucopenia. A tomografia abdominal revelou massa ovalada de 5 x 4 x 5 cm, hipoatenuante, com calcificação de permeio e intenso realce ao contraste intravenoso, localizado na região retroperitoneal, entre o rim esquerdo e a aorta, no hilo renal. A laparotomia exploradora revelou massa sólida, não pulsátil, ovalada, situada no retroperitônio, próximo ao hilo renal esquerdo e que foi retirada completamente. O exame de congelação mostrou tecido linfonodal benigno e o exame histopatológico da peça cirúrgica revelou hiperplasia linfonodal gigante (doença de Castleman), forma hialina-vascular. O doente obteve alta no 12º dia. Após dois meses da operação, reinternou com quadro de insuficiência cardíaca grave, insuficiência renal e broncopneumonia, evoluindo com insuficiência respiratória aguda, sepse e óbito.

Amiloidose pulmonar: relato de caso de achado radiológico da apresentação nodular em grande fumante / Pulmonary amyloidosis: radiographic finding of nodular opacities in a heavy smoker

A amiloidose pulmonar é uma doença rara, caracterizada pelo depósito extracelular de proteínas fibrilares no pulmão. Amiloidose é um termo genérico para grupos heterogêneos de doenças, incluindo doença de Alzheimer e diabetes mellitus tipo II. Apresenta-se no aparelho respiratório sob as formas traqueobrônquica, nodular pulmonar e septal alveolar (parenquimatosa difusa). Relata-se o caso de uma mulher, tabagista (20 anos/maço), portadora de amiloidose nodular pulmonar, diagnosticada através de exames pré-operatórios à realização de colecistectomia videolaparoscópica.

Pulmonary amyloidosis is a rare disease, characterized by extracellular deposition of fibrillary protein in the lungs. Amyloidosis is a generic term for a heterogeneous group of diseases, including Alzheimer's disease and type 2 diabetes mellitus. In the respiratory system, it appears in various forms: tracheobronchial; nodular pulmonary; and alveolar septal (diffuse parenchymal). We present the case of a woman who was a 20 pack-year smoker and had nodular pulmonary amyloidosis, as diagnosed through tests performed prior to laparoscopic cholecystectomy.